COS’È UN SARCOMA, IL TUMORE TRA I PIÙ MALIGNI CHE HA COLPITO MARCHIONNE? – PROF. GIANNI MILITO RISPONDE: “COMPARE QUANDO LE CELLULE MALIGNE SI FORMANO ALL'INTERNO DI UN TESSUTO MOLLE DELL'ORGANISMO - METÀ DEI SARCOMI SI FORMA A LIVELLO DEGLI ARTI SUPERIORI O INFERIORI, GLI ALTRI POSSONO INTERESSARE IL TRONCO, LA TESTA, IL COLLO, GLI ORGANI INTERNI  - TRA LE SOSTANZE CHIMICHE CHIAMATE IN CAUSA: IL CLORURO DI VINILE, LA DIOSSINA E ALCUNI PESTICIDI SENZA DIMENTICARE IL FUMO DI SIGARETTA” - ATTENZIONE: IMMAGINI FORTI

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Gianni Milito per Dagospia

Secondo i dati forniti dal Progetto Oncologia del CNR, i sarcomi dei tessuti molli colpiscono 2 persone ogni 100.000. I dati dei Registri Tumori, relativi al 2012, stimano in circa 1.900 l'anno i nuovi casi (1.100 tra i maschi e 800 tra le femmine).

La sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi supera il 90% dei casi se la diagnosi è tempestiva, mentre non supera il 15% dei casi nelle forme che hanno già dato metastasi.

Sarcoma invasivo

È stata riscontrata una certa tendenza alla familiarità, in particolare in associazione a malattie di origine genetica come la neurofibromatosi (caratterizzata dalla formazione di tumori benigni della pelle che nel 5% dei soggetti possono però trasformarsi in maligni). Tra le sostanze chimiche sono state chiamate in causa il cloruro di vinile, la diossina e alcuni pesticidi senza dimenticare il fumo di sigaretta. I sarcomi dei tessuti molli nell'adulto sono forme tumorali che compaiono quando le cellule maligne si formano all'interno di un tessuto molle dell'organismo, indipendentemente dalla sede.

Sarcoma

Tali tessuti sono i muscoli, i tessuti connettivi, i vasi sanguigni o linfatici, i nervi, i legamenti e il tessuto adiposo. Solo la biopsia permette di scoprire di quale tipo di sarcoma si tratta e da quale tessuto ha avuto origine.

Metà dei sarcomi si forma a livello degli arti superiori o inferiori, gli altri possono interessare il tronco, la testa, il collo, gli organi interni o il retroperitoneo, ovvero la parte posteriore della cavità addominale, ricca di tessuto adiposo e connettivo.

Sarcoma

I sarcomi si differenziano in base all'aspetto morfologico delle cellule tumorali e alla loro somiglianza con i diversi tessuti normali: tessuto adiposo, muscolare, nervoso, linfo-vascolare e persino osteo-tendineo (recentemente oggetto di grande attenzione da parte dei media, per il caso Marchionne).

Infine vi sono anche i sarcomi originati da tessuti non identificabili: i sarcomi sinoviali sono circa il 10 per cento di tutti i sarcomi dei tessuti molli. Sono forme più frequenti nei giovani adulti, ma possono svilupparsi anche in età pediatrica, si sviluppano a carico di un sottile tessuto che ricopre i legamenti chiamato sinovia, che produce il liquido che lubrifica lo scorrimento dei tendini.

Sarcoma - Marchionne

Per una diagnosi accurata sono necessarie diverse indagini radiologiche e anatomo-patologiche. Sicuramente il sarcoma viene diagnosticato con l'aiuto di una ecografia, della TC ed eventualmente grazie all’aiuto della risonanza magnetica. In tutti e tre i casi è possibile identificare una massa di tessuto abnorme.

Sarcoma

Ecografia e TC consentono anche di effettuare biopsie durante l'esame, per confermare al microscopio la natura del tessuto prelevato. Le radiografie classiche sono in genere poco utili mentre La PET viene invece usata soprattutto per identificare eventuali metastasi.

In generale, il riscontro di una tumefazione dei tessuti molli delle dimensioni di almeno 5 cm di diametro, in sede intramuscolare, deve perlomeno fare sospettare la diagnosi di sarcoma dei tessuti molli.

Sarcoma

È opportuno dunque in queste situazioni indirizzare il paziente presso un centro di riferimento specializzato che si faccia carico di approfondire l'iter diagnostico e terapeutico. Nella maggior parte dei casi il trattamento di scelta è sicuramente di tipo resettivo, volto ad asportare l’intera massa neoplastica.

Sarcoma

La chirurgia viene quasi sempre presa in considerazione e costituisce il cardine del trattamento delle forme in fase localizzata. L'intento della chirurgia deve sempre essere quello di asportare in toto il tessuto tumorale, circondato da una cuffia di tessuto sano intorno, al fine di diminuire al massimo il rischio di recidive di malattia.

sarcoma di ewing

Ovviamente questo tipo di approccio è più semplice a livello degli arti, molto meno a livello della cavità addominale. Talvolta, però, se è necessario asportare grandi quantità di tessuto a livello degli arti, insieme a vasi e nervi, si opta per l'amputazione.

Oggi questo approccio viene effettuato in meno del 5% dei casi presso i centri di riferimento specializzati, grazie ai progressi delle tecniche chirurgiche e all'integrazione dei trattamenti di tipo chemioterapico e radioterapico che spesso vengono proposti prima della chirurgia nei casi ad alto rischio, al fine di ottenere una riduzione della massa tumorale.

Sarcoma

In alcuni casi di malattia metastatica è possibile combinare la chemioterapia ad alte dosi con un trapianto autologo di midollo osseo, al fine di rimpiazzare le cellule immunitarie ed ematologiche distrutte dalla terapia medica. Questo approccio ha aumentato molto la sopravvivenza media dei pazienti con alcuni tipi di sarcoma, specie nell'infanzia e nella prima età adulta.

tim mcgrath mangiato dal sarcoma

asportazione del sarcoma dalla faccia copiaasportazione del sarcoma dalla facciatim mcgrath con sarcoma sinoviale